年4月，皮肤科权威杂志JournaloftheAmericanAcademyofDermatology（JAAD/美国皮肤科学会杂志）刊登了一篇回顾性研究，名为Riskfactorsfordeathandsurvivalinparaneoplasticpemphigusassociatedwithhematologicmalignanciesinadults，中译名为“成人副肿瘤性天疱疮合并血液系统肿瘤死亡和存活的危险因素”。今天，我们就来一起学习本篇文献。
编者按：本病的人种差异较大，国际数据仅用于学术分享，对中国人群的临床指导意义不大，国内数据将在之后的中揭晓。
本篇推送主要为皮肤科专业人士制作，患者朋友可直接阅读文末“致患者的话”。
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目录
NO.1研究方法
NO.2研究结果
NO.3讨论
NO.4致患者的话
01
研究方法
一、检索关键词：
paraneoplasticpemphigus（副肿瘤性天疱疮）
二、检索数据库：
NationalLibraryofMedicine’sMEDLINEdatabase
三、检索条件：
EnglishandFrenchliterature（英文和法文文献）
~
四、病例选择条件：
①PNPmeetingtheAnhaltcriteria*
（满足Anhaltcriteria*的PNP病例。）
②HMsassociatedwithPNP
（PNP合并血液系统肿瘤）
③adultpatients
（成人患者）
④biopsy-provenHM
（经活检证实的血液系统肿瘤）
⑤clinical,histologicandimmunologiccharacterizationofthePNP
(PNP病例有临床、组织学、免疫学特征)
⑥availabledataonmortalityandcauseofmortality
（有关于死亡情况的数据资料和死亡原因）
*Anhalt首次于年报道了副肿瘤天疱疮
流程图
02
研究结果
1、中位年龄58岁；
2、男：女约等于5：4；
3、最常见合并的血液系统肿瘤为非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病、Castleman病。
备注：因为同一位患者可有多种皮损表现，故n%总和不为1。
Envoplakin包斑蛋白
Periplakin周斑蛋白
Desmoplakin桥斑蛋白
BO：闭塞性细支气管炎
1年生存率是62.4%(95%CI,53.8-72.4)。
PB=0：没有大疱性类天疱疮样皮损
PB=1：有大疱性类天疱疮样皮损
TEN=0：没有中毒性表皮坏死松解样皮损
TEN=1：有中毒性表皮坏死松解样皮损
BO=0：没有合并闭塞性细支气管炎
BO=1：合并闭塞性细支气管炎
X.envoplakin=0：没有抗包斑蛋白抗体
X.envoplakin=1：有抗包斑蛋白抗体
03
讨论
Thefollowing4factorswereindependentlyassociatedwithmortalityand/ordecreasedsurvivalinourstudy:thepresenceofantienvoplakinantibodies,BO,TEN-likeclinicalpattern,andBP-likeclinicalpattern.
（在研究中，以下4个因素与死亡率和/或生存率下降独立相关：存在抗包斑蛋白抗体、闭塞性细支气管炎、中毒性表皮坏死松解样（TEN）样临床表现和大疱性类天疱疮（BP）样临床表现。）
Inmousestudies,envoplakinappearedtobeacrucialproteinforskinintegrityandsurvival。
（在小鼠研究中，包斑蛋白对于维持皮肤的完整性以及小鼠的存活似乎是至关重要的。）
BOhasalreadybeendescribedasapoorprognosticfactorinPNP.
（闭塞性细支气管炎已经被描述为PNP预后不良的因素。）
CasesofTEN-likePNPareoftensevere,butaTENlikeclinicalpatternhasnotyetbeenstudiedasanindependentsurvivalfactor.
（TEN样PNP的病例通常很严重，但该种临床模式尚未作为独立生存因素进行研究。）
ABP-likeclinicalpatternwasassociatedwithdeathinourstudy.However,only3patientshadBP-likePNP(the3ofthemdiedrapidly),makingitdifficulttodrawfirmconclusions.
（在研究中，BP样临床模式与死亡相关。然而，只有3例患者有类似BP的表现（其中3例迅速死亡），因此很难得出确切的结论。）
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致患者的话
天疱疮还能伴发肿瘤？副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种罕见的疾病，作为天疱疮的一个亚型，其发病率很低，但是预后较差。
根据这篇文献，成人合并血液系统肿瘤的PNP患者，1年生存率是62.4%。该项研究是一个回顾性研究，且是根据已发表的文章进行总结。故碍于数据的不完整性，并未给出3年、5年的生存率数据。
医院皮肤科自身免疫性大疱病专业组在中国首先报道了这个罕见疾病，也国际上首次报告了中国的副肿瘤性天疱疮病例，并在该病的发病机制研究中做出重要贡献，论文在年发表在国际顶级期刊柳叶刀（Lancet）杂志上，至今积累了近两百例PNP患者诊治经验，更摸索出一条适合中国患者的多学科协作诊治流程，提高了患者的生存率。
近期，本专业组也将有一篇关于我国副肿瘤性天疱疮临床研究的文章刊出。届时大家将发现，跟国外的研究结果相比，我国的PNP患者有其独特的特征，例如发病年龄不同（国外58岁，我国42岁），伴随肿瘤种类不同（我国超过半数的患者伴发的是良性的Castleman病，其次是胸腺瘤），1年生存率、5年生存率等也要好于国外。此外，我们也在制作副肿瘤性天疱疮的科普介绍，大家敬请期待之后几期的和。
排版：陈妍医师
审校：王明悦副主任医师、副教授
图片来自原文
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