本文原载于《国际呼吸杂志》年第1期
本文作者：唐飞吕莉萍
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。气管支气管淀粉样变(tracheobronchialamyloidosis，TBA)是属于良性气道病变的范畴，发病机制尚不明晰，病变可累及多个器官，临床表现各异，往往容易误诊或漏诊。本文主要总结1例TBA合并肺结核患者的临床资料，同时结合相关文献复习，回顾分析TBA患者的临床表现、影像学特点、支气管镜下表现及治疗情况等，以对其早期认识提供帮助，提高诊断率。1 病例资料患者，女，69岁。因"咳嗽、咳痰伴反复发热2月余"于年10月7日入院。患者2个月前无明显诱因下出现咳嗽咳痰伴发热不适，医院抗感染治疗后发热仍有反复，最高体温达39.5℃，10医院就诊，完善相关检查后提示痰抗酸杆菌涂片阳性，初步诊断为"肺结核"医院。胸部CT提示两肺斑点、斑片状阴影、支气管扩张伴感染、肺气肿、双侧胸膜增厚。既往无特殊病史，长期务农，无吸烟饮酒嗜好，无食物药物过敏史。
入院查体：体温37.0℃，心率91次/min，呼吸22次/min，血压/67mmHg(1mmHg=0.kPa)。右肺呼吸音粗，无干湿性啰音，心律齐，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规、生化、G实验、痰真菌培养均未见异常。10月8日未检出抗酸杆菌。10月9日痰检出抗酸杆菌(++)，10月10日痰检出抗酸杆菌(+)；C反应蛋白.10mg/L。
考虑患者痰菌反复查出抗酸杆菌阳性，故肺结核诊断明确，经与患者及家属沟通并同意后行异烟肼(isonicotinicacidhydrazide，H)、利福平(rifampicin，R)、吡嗪酰胺(pyrazinamide，Z)、乙胺丁醇(ethambutol，E)(HRZE方案)联合左氧氟沙星抗结核治疗。治疗过程中，患者仍有反复发热，且偶有喘闷不适症状。10月18日行支气管镜检查，镜下见：声门下气管全程、隆突向左右主支气管延伸见不规则隆起伴管腔高度狭窄，远端管腔内有大量脓性分泌物并给予吸除，管腔不同程度扭曲、变形、狭窄(图1)。支气管镜活检病理：黏膜下见大量粉染无定形物质，刚果红染色(+)，抗酸染色(－)，考虑为气管支气管淀粉样物沉积症(图2)。完善相关检查，肺功能提示阻塞性通气功能障碍，抗核抗体组合阴性，胸部CT三维重建提示气管不规则狭窄；心脏彩色超声、胃镜、腹盆腔CT及泌尿系超声未见明显异常。未发现全身其他系统淀粉样变疾病。患者最终诊断为TBA合并肺结核，予以H、R、Z、E抗结核治疗，同时辅以氨茶碱、布地奈德、特布他林雾化吸入等对症处理，期间行支气管镜下治疗2次，均为冷冻联合局部热消融处理，患者共住院23d，出院时一般情况较前明显好转，无发热，偶有干咳时闷喘。定期随访中。
图1支气管镜检查 A：声门下气管上段；B：左主支气管；病变黏膜充血水肿、呈鹅卵石样改变，表面凹凸不平，局部黏膜触之易出血
图2肺组织病理检查 A：黏膜下见大量粉染无定形物质 HE ×；B：刚果红染色阳性 刚果红染色 ×
2 文献复习计算机检索中国知网、PubMed数据库，语言为中文、英文，时间限定在年6月至年6月。中文检索词为"气管支气管淀粉样变"，英文检索词为"tracheobronchialamyloidosis"。纳入标准：有活检标本且病理明确为TBA，其次需要有较完整的临床资料。最终纳入标准的共有28例，其中国内3例，国外25例，加上本例共29例。总结所有患者资料，显示该病男性多于女性，临床表现多样，以咳嗽、喘闷及痰血多见，影像学表现多为局部管壁的增厚或钙化，气管镜检查可提高诊断率，治疗手段主要为支气管镜引导的介入治疗方案，包括局部热消融、激光烧灼等。但目前尚未检索到合并肺结核等案例报道(表1)。
表1患者的临床资料汇总
3 讨论此例患者因咳嗽伴发热入院，CT提示气管不规则狭窄，支气管镜下见隆突向左右主支气管延伸见不规则隆起伴管腔高度狭窄，予以病灶处多点活检后病理提示淀粉样物质沉积和刚果红染色(+)。结合患者多次痰菌检查阳性，故诊断确诊TBA合TBA是一种以淀粉样蛋白纤维在气管支气管黏膜下层异常沉积为病理基础的罕见气道疾病[23,24,25]。淀粉样变性时淀粉蛋白纤维以不可溶的方式在细胞外沉积导致器官组织受损造成病变，所涉及的蛋白超过25种以上[26,27]。据报道该病进展缓慢，需要1~20年才能确诊[28]。TBA的发病率极低，男性多于女性，中位年龄在50岁。淀粉样变的临床分类有很多种，传统方法根据病因可分为原发性和继发性。原发性即无前期疾病及伴发疾病，主要由循环血液中免疫球蛋白的轻链及其碎片沉积于组织器官引起，称累积心脏、肾脏、血管壁、胃肠道、舌及呼吸道，以心脏和肾脏最多见，大多数累及1~2个器官；继发性淀粉样变可伴发于某些慢性疾病，如肺结核、梅毒等感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织疾病或与血液透析相关的淀粉样变[29,30]。前苏联学者研究发现，合并淀粉样变的疾病首先是肺结核，其次是慢性非特异性肺部疾病。本例经病理确诊为TBA，且患者痰菌抗酸杆菌(+)，但无法判定结核与TBA的先后关系，故诊断考虑为结核杆菌感染合并TBA。
TBA的临床表现无特异性，常为亚急性，多表现为咳嗽、咳大量白黏痰、胸闷、进行性呼吸困难等[24]。也有报道描述症状为声音嘶哑、痰血，且常被误诊。该例患者以咳嗽咳痰及反复发热为主要表现，亦缺乏特异性，且患者自诉呼吸困难不明显，初步诊断也是比较困难的。TBA在胸部CT常表现为管腔不同程度增厚，管壁弥漫性钙化及支气管肿块部分钙化。TBA在支气管镜下可见气管支气管管壁多灶性隆起，或肥厚变形伴管腔不同程度扭曲狭窄，故支气管镜检查对其诊断有重要意义。典型病理学表现为黏膜下淀粉样物质沉积，刚果红染色(+)。本例患者因为合并有肺结核，医院病理科特意加做了抗酸染色排查支气管结核的可能，但病理抗酸染色阴性，故不考虑气管支气管结核。正因为TBA较为罕见且临床表现不典型容易误诊，所以更需引起北京中科白癜风医院郑华国北京中科白癜风医院助力健康中国
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